Efficacy of endoscopic removal in the treatment of subglottic ductal cysts. / Eficacia de la escisión endoscópica en el tratamiento de los quistes ductales subglóticos.

INTRODUCTION: Subglottic cyst is a rare cause of airway obstruction, and there is a lack of evidence about the best treatment in the literature. This report describes our experience with endoscopic removal. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study of all patients undergoing endoscopic removal of subglottic cyst at our healthcare facility between 2014 and 2019 was performed. Clinic and demographic data regarding gestational age, intubation, comorbidities, surgical procedures, first symptoms, endoscopic findings, treatment, and follow-up were collected. RESULTS: Four patients were identified. Two out of four (50%) were preterm, and all patients were intubated during their neonatal period. Median age and weight at diagnosis were 6.5 months (6-8) and 5.9 kg (3.6-7). Median time between last intubation and diagnosis was 119.5 days (71-171). Biphasic stridor and progressive respiratory distress were the most common clinical symptoms. Airway obstruction of at least 50% was found during upper airway endoscopy in all patients. Endoscopic removal was performed as a first-line treatment in 3 patients, and as a second-line treatment in 1 patient. Median intubation time after treatment and hospital stay were 13.5 hours (0-48) and 7 days (6-9). All four patients are free of disease, with a median follow-up of 17.5 months (6-42). CONCLUSION: Subglottic cyst is a rare cause of post-extubation stridor. Endoscopic removal seems to be a feasible and effective treatment with a low recurrence rate.

INTRODUCCION: Los quistes ductales subglóticos adquiridos (QDSA) son una causa rara de obstrucción de la vía aérea, sin consenso en la literatura en cuanto al tratamiento más eficaz. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de los QDSA. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de los pacientes tratados en nuestro centro por QDSA en los últimos 5 años. Se recogieron los antecedentes de intubación, la clínica presentada, el tratamiento realizado, la evolución postquirúrgica, el seguimiento en consulta y los controles endoscópicos. RESULTADOS: Se identificaron 4 pacientes, con unas medianas de edad y peso de 6,5 meses (6-8) y 5,9 kg (3,6-7), respectivamente. Todos presentaron antecedentes de intubación por intervenciones quirúrgicas, siendo prematuros 2 de ellos. La mediana entre la última intubación y el diagnóstico fue de 119,5 días (71-171). La clínica consistió en estridor bifásico con mejoría postural presentando una ocupación de la luz traqueal de más del 50% en la endoscopia diagnóstica. Se realizó escisión endoscópica (EE) al diagnóstico en 3 de los pacientes y como técnica de rescate en el cuarto por recidiva tras tratamiento con drenaje y dilatación con balón. La mediana de tiempo de intubación postquirúrgico fue de 13,5 horas (0-48) y la estancia hospitalaria de 7 días (6-9). Tras un seguimiento mediano de 17,5 meses (6-42) no se ha presentado ninguna recidiva. CONCLUSION: Los QDSA son una causa poco frecuente de estridor post-extubación. La EE permite un tratamiento eficaz con baja tasa de recidiva.

Eficacia de la escisión endoscópica en el tratamiento de los quistes ductales subglóticos / Efficacy of endoscopic removal in the treatment of subglottic ductal cysts

Introducción: Los quistes ductales subglóticos adquiridos (QDSA) son una causa rara de obstrucción de la vía aérea, sin consenso en la literatura en cuanto al tratamiento más eficaz. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de los QDSA. Material y métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes trata-dos en nuestro centro por QDSA en los últimos 5 años. Se recogieron los antecedentes de intubación, la clínica presentada, el tratamiento realizado, la evolución postquirúrgica, el seguimiento en consulta y los controles endoscópicos. Resultados: Se identificaron 4 pacientes, con unas medianas de edad y peso de 6,5 meses (6-8) y 5,9 kg (3,6-7), respectivamente. Todos presentaron antecedentes de intubación por intervenciones quirúrgicas, siendo prematuros 2 de ellos. La mediana entre la última intubación y el diagnóstico fue de 119,5 días (71-171). La clínica consistió en estridor bifásico con mejoría postural presentando una ocupación de la luz traqueal de más del 50% en la endoscopia diagnóstica. Se realizó escisión endoscópica (EE) al diagnóstico en 3 de los pacientes y como técnica de rescate en el cuarto por recidiva tras tratamiento con drenaje y dilatación con balón. La mediana de tiempo de intubación postquirúrgico fue de 13,5 horas (0-48) y la estancia hospitalaria de 7 días (6-9). Tras un seguimiento mediano de 17,5 meses (6-42) no se ha presentado ninguna recidiva. Conclusión: Los QDSA son una causa poco frecuente de estridor post-extubación. La EE permite un tratamiento eficaz con baja tasa de recidiva

Introduction: Subglottic cyst is a rare cause of airway obstruction, and there is a lack of evidence about the best treatment in the literature. This report describes our experience with endoscopic removal. Materials and methods: A retrospective study of all patients un-dergoing endoscopic removal of subglottic cyst at our healthcare facility between 2014 and 2019 was performed. Clinic and demographic data regarding gestational age, intubation, comorbidities, surgical procedures, first symptoms, endoscopic findings, treatment, and follow-up were collected. Results: Four patients were identified. Two out of four (50%) were preterm, and all patients were intubated during their neonatal period. Median age and weight at diagnosis were 6.5 months (6-8) and 5.9 kg (3.6-7). Median time between last intubation and diagnosis was 119.5 days (71-171). Biphasic stridor and progressive respiratory distress were the most common clinical symptoms. Airway obstruction of at least 50% was found during upper airway endoscopy in all patients. Endoscopic removal was performed as a first-line treatment in 3 patients, and as a second-line treatment in 1 patient. Median intubation time after treatment and hospital stay were 13.5 hours (0-48) and 7 days (6-9). All four pa-tients are free of disease, with a median follow-up of 17.5 months (6-42). Conclusion: Subglottic cyst is a rare cause of post-extubation stri-dor. Endoscopic removal seems to be a feasible and effective treatment with a low recurrence rate

Síndrome celulitis-adenitis por "Streptococcus agalactiae" en gemelos / Cellulitis-adenitis syndrome by Streptococcus agalactiae in twins

La sepsis tardía por Streptococcus agalactiae, o Streptococcus del grupo B (SGB), es una entidad que aparece entre los 7 días y 3 meses de edad y que suele manifestarse como bacteriemia/sepsis sin foco; no obstante, puede aparecer a modo de infección local, como en el caso del síndrome celulitis-adenitis. Se describen 2 casos clínicos en hermanos gemelos con aparición de sepsis tardía por SGB acompañado de síndrome celulitis-adenitis con un intervalo de separación de 3 semanas

Late-onset sepsis by Streptococcus agalactiae is an entity that appears between 7 days and 3 months of age and it usually manifests as bacteremia/sepsis without focus. However, it may appear as a local infection such as cellulitis-adenitis syndrome. Two clinical cases are described in twins with the occurrence of late-onset sepsis by group B Streptococcus (GBS) with cellulitis-adenitis syndrome in a time interval of 3 weeks

[Inherited metabolic disorders in pediatric emergency services]. / Enfermedades metabólicas congénitas en un servicio de urgencias pediátricas.

INTRODUCTION: Advances in the early diagnosis and treatment have led to improved survival, and a better quality of life for patients with inherited metabolic disorders (IMD). They can go to the Pediatric Emergency Services (PES) for reasons unrelated to their disease. The purpose of this study was to review the characteristics of visitors to the PES of these patients in a tertiary hospital. MATERIAL AND METHODS: A retrospective observational study was conducted on all visits from patients with IMD to the PES of Hospital Infantil La Paz over the years 2011 and 2012. IMD type, complaint, duration of symptoms, need for hospitalization, and presence of metabolic decompensation was recorded. RESULTS: A total of 107 visits were analyzed, with the most frequent reason being for consultation of respiratory processes (30.8%). When the consultation was for vomiting, patients with protein-related disorders were those who delayed less in going to PES. One third of visitors were admitted, half of them due to metabolic decompensation of the underlying pathology. CONCLUSIONS: Patients with IMD came to PES for many different reasons, which in some cases were the cause or consequence of an acute metabolic decompensation that led to hospitalization. Being diseases with low prevalence, it would be useful to have diagnostic and therapeutic protocols in order to provide optimal care.

Susceptibilidad genética en la enfermedad celiaca. Actualización / Genetic susceptibility in celiac disease. Uptodate

La enfermedad celiaca (EC) es una enteropatía causada por una respuesta inmunitaria anómala mediada por los linfocitos T frente al gluten. Para el desarrollo de la enfermedad son necesarias una predisposición genética y la exposición al gluten, pero también actúan otros factores ambientales como desencadenantes (dietéticos, infecciones, aumento de la permeabilidad intestinal...). Los principales factores genéticos asociados a la EC se relacionan con el complejo mayor de histocompatibilidad de clase II, que codifica el antígeno leucocitario humano HLA-DQ2 y HLA-DQ8. Algunos estudios recientes de asociación del genoma han identificado varios locus de riesgo en pacientes celiacos en genes no relacionados con el HLA. Presentamos una actualización de estos genes y de las diferencias existentes entre ellos en individuos sanos, pacientes celiacos y pacientes celiacos potenciales (AU)

Celiac disease (CD) is an enteropathy consequence of an aberrant immune response mediated by T lymphocytes against gluten. For the development of the disease it is necessary a genetic predisposition and gluten exposure; however, other environmental factors (dietary, infections, increased intestinal permeability...) act as triggers. The main genetics factors associated with celiac disease are major histocompatibility complex class II genes, that encode human leukocyte antigen HLA-DQ2 and HLA-DQ8. Recent genome-wide association studies have led to the identification of several non-HLA risk loci for celiac disease. We present an update on these genes and genetics differences between healthy subjects, celiac disease and potential celiac (AU)